ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRONICA, RECIDIVANTE Y SISTEMICA, QUE AFECTA PRINCIPALMENTE LAS ARTICULACIONES, PUEDE AFECTAR A MUCHOS TEJIDOS Y ORGANOS.
MORFOLOGÍA
PRODUCE ALTERACIONES MORFOLÓGICAS MUY VARIADAS, LAS GRAVES SE PRESENTAN EN LAS ARTICULACIONES, LA SINOVIAL ESTA EDEMATOSA, ENGROSADA E HIPERPLÁSICA, Y SU CONTORNO NORMALMENTE LISO CUBIERTO DE VELLOSIDADES FINAS Y REDONDAS.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS PRINCIPALES
PATOGENIA INMUNITARIA
ESTOS FACTORES, AL INTERACTUAR, MEDIAN EL DAÑO ARTICULAR PROPIO DE LA ENFERMEDAD, CON PARTICIPACIÓN DE LOS SUCESOS DE LA RESPUESTA INMUNE. TAMBIÉN SE MENCIONAN OTROS MECANISMOS DE DAÑO ARTICULAR POR ACTIVACIÓN DE ONCOGENES, QUE REGULAN TANTO LA APOPTOSIS, COMO LA ACTIVACIÓN DE ENZIMAS PROTEOLÍTICAS QUE CONTRIBUYEN A LA FORMACIÓN DEL PANNUS.
INMUNOPATOGENIA HIPOTETICA EN LA ARTRITIS REUMATOIDE.
• LAS PROSTAGLANDINAS Y LOS LEUCOTRIENOS, PRODUCIDOS POR CELULAS INFLAMATORIAS, SE CONSIDERA QUE DESEMPEÑAN UNA FUNCION PRINCIPAL EN LA MEDICION DE LOS PROCESOS INFLAMATORIOS.
• LOS LISOSOMAS ACTIVADOS Y LAS ENZIMAS LIBERADAS AL ESPACIO SINOVIAL POR LEUCOCITOS, AMPLIFICAN MAS AUN LA RESPUESTA INFLAMATORIA Y PROLIFERATIVA DEL SINOVIO.
• LA CARACTERISTICA PRINCIPAL ES QUE SE OBSERVA UN INFILTRADO MONONUCLEAR DENTRO DEL SINOVIO; INCLUYE COLECCIONES PERIVASCULARES DE LAS CELULAS CD4 Y CONJUNTOS INTERSTICIALES DE CELULAS CD8, MACROFAGOS.
CARACTERISTICAS CLINICAS
SINTOMAS Y SIGNOS:
PIEL: LOS NODULOS REUMATOIDES SON LA LESION CUTANEA MAS FRECUENTE, ESPECIALMENTE EN PACIENTES GRAVES Y SURGEN EN:
• LADO CUBITAL DEL ANTE BRAZO
• CODOS
• OCCIPUCIO
• REGION LUMBOSACRA
• SON REDONDOS U OVALES, NO DOLOROSOS DE CONSISTENCIA FIRME.
ES UNA ENFERMEDAD DE CAUSA DESCONOCIDA, QUE SE CARACTERIZA POR UN INCREMENTO ANORMAL DEL DEPOSITO DE COLAGENA EN LA PIEL, ES LENTAMENTES PROGRESIVA E INCAPACITANTE DE MANERA CRONICA, PERO PUEDE PROGRESAR CON RAPIDEZ Y SER MORTAL DEBIDO AL DAÑO DE ORGANOS INTERNOS.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS PRINCIPALES
· PRESENCIA FRECUENTE DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES CON UN PATRON MOTEADO O NUCLEAR.
· ANTICUERPOS ANTICENTROMERO, PARTICULARMENTE EN LA ESCLERODERMIA LIMITADA.
· ANTICUERPOS CONTRA TOPOISOMERASA 1 (ScI-70), EN PARTICULAR EN LA ENFERMEDAD GENERALIZADA.
PATOGENIA INMUNITARIA
• PRESENCIA DE INESTABILIDAD VASOMOTORA, ANOMALIAS DE LA MICROVASCULATURA Y ACUMULACION DE MATRIZ EXTRACELULAR, LAS CUALES SON RASGOS SOBRESALIENTES DE LA ESCLERODERMIA.
• LA PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS Y LOS COMPLEJOS INMUNES POSEEN EL POTENCIAL PARA DAÑAR EL ENDOTELIO VASCULAR, ASI COMO LAS CITOCINAS PRODUCIDAS POR LAS CELULAS T Y MACROFAGOS POSEEN LA CAPACIDAD PARA ACTIVAR FIBROLBASTOS, LOS CUALES PRODUCIRAN COLAGENA Y OTROS COMPONENTES DE LA MATRIZ.
CARACTERISTICAS CLINICAS
SINDROME DE SJÖGREN
ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRONICA DE CAUSA DESCONOCIDA, CARACTERIZADA POR DISMINUCION DE LA SECRECION LACRIMAL Y SALIVAL, LO CUAL ORIGINA QUERATOCONJUNTIVITIS SECA Y XEROSTOMIA.
EN SU FORMA PRIMARIA SE PRESENTA COMO UN SINDROME SECO Y EN LA FORMA SECUNDARIA ESTA ACOMPAÑADA DE OTRAS ENFERMEDADE AUTOINMUNITARIAS.
ETIOPATOGENIA Y PATOGENIA:
EL SINDROME DE SJÖGREN ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA EN EL CUAL LAS CELULAS EPITELIALES DISTALES Y LAS GLANDULAS EXOCRINAS SON EL BLANCO PRIMARIO, POR QUE EL TEJIDO MUCOSO ESTA COMPUESTO POR TEJIDO CONECTIVO POR LO CUAL LA ENFERMEDAD ATACA A TEJIDO CONECTIVO COMO TAL, PROVACANDO AL FINAL UN FIBROSIS EN EL TEJIDO AFECTADO.
PRESENTA UNA HIPERACTIVIDAD SISITEMICA DE CELULAS B MANIFIESTADA POR HIPERGAMMAGLOBULINAS Y ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
LA ENFERMEDAD SE LLEVA ACABO POR LA ACTIVACION PRINCIPAL DE LAS CELULAS T CD4 LAS CUALES PREDOMINAN MAYORMENTE EN EL INFILTRADO DE LAS GLANDULAS SALIVALES Y LAGRIMALES, ESTAS CELULAS T CD4 SON ACTIVADAS POR LA TH1 Y POR LA IL.2 YA QUE ESTAS ACTIVAN A CIERTOS MACROFAGOS Y LINFOCITOS B QUE INTERACTUAN CON EL TEJIDO CONECTIVO POR LO TANTO HAY UNA PRODUCCION DE SUSTANCIAS PROINFLAMATORIAS QUE ACTUAN Y LOS ANTICUERPOS SINTETIZADOS ATACAN AL TEJIDO CONECTIVO POR UN RECONOCIMIENTO EXTRAÑO.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS
· INFILTRACION DE GLANDULAS SALIVALES Y LAGRIMALES PPOR CELULAS B Y CELULAS T CD4.
· AUTOANTICUERPOS CONTRA LAS RIBONUCLEOPROTEINAS Ro (SS-A) Y La (SS-B).
· PREDISPOSICION GENTICA RELACIONADA CON LA REGION HLA.
PATOGENIA INMUNITARIA
PATOLOGIA
HAY UN ILFILTRADO LINFOCITICO EN LAS GLANDULAS EXOCRINAS DE LAS VIAS RESPIRATORIAS, DIGESTIVAS Y VAGINAL, ASI COMO EN LAS GALNDULAS OCULAR Y BUCAL.
CARACTERISTICAS CLINICAS
POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS
ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA AGUDA O CRONICA QUE PUEDE APARECER A CUALQUIER EDAD. LAS MUJERES SE AFECTAN CON EL DOBLE DE FRECUENCIA QUE LOS VARONES. NO EXISTE PREPONDERANCIA RACIAL.
SE PUEDE CLASIFICAR EN SEIS CATEGORIAS:
· POLIMIOSITIS IDIOPATICA.
· DERMATOMIOSITIS IDIOPATICA.
· POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS RELACIONADA CON CANCER.
· POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA.
· POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS RELACIONADA CON OTRAS ENFERMEDADES REUMATICAS.
· MIOSITIS DE CUERPOS DE INCLUSION.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS PRINCIPALES
· AUTOANTICUERPOS CONTRA AMINOACIL-tRNA SINTETASAS, PARTICULA DE RECONOCIMIENTO DE SEÑALES Y ANTIGENOS NUCLEARES.
· MAYORE EXPRESION DE MOLECULAS DE HLA CLASE I Y CLASE II EN MIOCITOS.
· INFILTRACION DE CELULAS T CD8 EN MUSCULO EN LA POLIMIOSITIS.
· INFILTRADOS PERIVASCULARES DE CELULAS B Y CELULAS T CD4 EN MUSCULO EN LA DERMATOMIOSITIS.
· DEPOSITOS DE INMUNOGLOBULINAS Y DE COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA (C5 A C9) EN LA MICROVASCULATURA EN LA DERMATOMIOSITIS.
PATOGENIA INMUNITARIA
CARACTERISTICAS CLINICAS
SIGNOS Y SINTOMAS:
AFECCION MUSCULAR AFECCION CUTANEA CANCER CARACTERITICAS DIVERSAS COMO: ARTRITIS LEVE TRANSITORIA, EN NIÑOS SE PRESENTA VASCULITIS, ULCERA GASTROINTESTINAL CON DOLOR ABDOMINAL, HEMATEMESIS Y MELENA. LOS SUJETOS CON ENFERMEDAD MUSCULAR PUEDEN DESARROLLAR NEUMONIA INTERSTICIAL Y FIBROSIS PULMONAR.
TRATAMIENTO
