ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRONICA, RECIDIVANTE Y SISTEMICA, QUE AFECTA PRINCIPALMENTE LAS ARTICULACIONES, PUEDE AFECTAR A MUCHOS TEJIDOS Y ORGANOS.
MORFOLOGÍA
PRODUCE ALTERACIONES MORFOLÓGICAS MUY VARIADAS, LAS GRAVES SE PRESENTAN EN LAS ARTICULACIONES, LA SINOVIAL ESTA EDEMATOSA, ENGROSADA E HIPERPLÁSICA, Y SU CONTORNO NORMALMENTE LISO CUBIERTO DE VELLOSIDADES FINAS Y REDONDAS.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS PRINCIPALES
PATOGENIA INMUNITARIA
INMUNOPATOGENIA HIPOTETICA EN LA ARTRITIS REUMATOIDE.
• LAS PROSTAGLANDINAS Y LOS LEUCOTRIENOS, PRODUCIDOS POR CELULAS INFLAMATORIAS, SE CONSIDERA QUE DESEMPEÑAN UNA FUNCION PRINCIPAL EN LA MEDICION DE LOS PROCESOS INFLAMATORIOS.
• LOS LISOSOMAS ACTIVADOS Y LAS ENZIMAS LIBERADAS AL ESPACIO SINOVIAL POR LEUCOCITOS, AMPLIFICAN MAS AUN LA RESPUESTA INFLAMATORIA Y PROLIFERATIVA DEL SINOVIO.
• LA CARACTERISTICA PRINCIPAL ES QUE SE OBSERVA UN INFILTRADO MONONUCLEAR DENTRO DEL SINOVIO; INCLUYE COLECCIONES PERIVASCULARES DE LAS CELULAS CD4 Y CONJUNTOS INTERSTICIALES DE CELULAS CD8, MACROFAGOS.
CARACTERISTICAS CLINICAS
SINTOMAS Y SIGNOS:
PIEL: LOS NODULOS REUMATOIDES SON LA LESION CUTANEA MAS FRECUENTE, ESPECIALMENTE EN PACIENTES GRAVES Y SURGEN EN:
• LADO CUBITAL DEL ANTE BRAZO
• CODOS
• OCCIPUCIO
• REGION LUMBOSACRA
• SON REDONDOS U OVALES, NO DOLOROSOS DE CONSISTENCIA FIRME.
ESCLERODERMIA
ES UNA ENFERMEDAD DE CAUSA DESCONOCIDA, QUE SE CARACTERIZA POR UN INCREMENTO ANORMAL DEL DEPOSITO DE COLAGENA EN LA PIEL, ES LENTAMENTES PROGRESIVA E INCAPACITANTE DE MANERA CRONICA, PERO PUEDE PROGRESAR CON RAPIDEZ Y SER MORTAL DEBIDO AL DAÑO DE ORGANOS INTERNOS.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS PRINCIPALES
· PRESENCIA FRECUENTE DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES CON UN PATRON MOTEADO O NUCLEAR.
· ANTICUERPOS ANTICENTROMERO, PARTICULARMENTE EN LA ESCLERODERMIA LIMITADA.
· ANTICUERPOS CONTRA TOPOISOMERASA 1 (ScI-70), EN PARTICULAR EN LA ENFERMEDAD GENERALIZADA.
PATOGENIA INMUNITARIA
•
• LA PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS Y LOS COMPLEJOS INMUNES POSEEN EL POTENCIAL PARA DAÑAR EL ENDOTELIO VASCULAR, ASI COMO LAS CITOCINAS PRODUCIDAS POR LAS CELULAS T Y MACROFAGOS POSEEN LA CAPACIDAD PARA ACTIVAR FIBROLBASTOS, LOS CUALES PRODUCIRAN COLAGENA Y OTROS COMPONENTES DE LA MATRIZ.
CARACTERISTICAS CLINICAS
SINDROME DE SJÖGREN
ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRONICA DE CAUSA DESCONOCIDA, CARACTERIZADA POR DISMINUCION DE LA SECRECION LACRIMAL Y SALIVAL, LO CUAL ORIGINA QUERATOCONJUNTIVITIS SECA Y XEROSTOMIA.
EN SU FORMA PRIMARIA SE PRESENTA COMO UN SINDROME SECO Y EN LA FORMA SECUNDARIA ESTA ACOMPAÑADA DE OTRAS ENFERMEDADE AUTOINMUNITARIAS.
ETIOPATOGENIA Y PATOGENIA:
EL SINDROME DE SJÖGREN ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA EN EL CUAL LAS CELULAS EPITELIALES DISTALES Y LAS GLANDULAS EXOCRINAS SON EL BLANCO PRIMARIO, POR QUE EL TEJIDO MUCOSO ESTA COMPUESTO POR TEJIDO CONECTIVO POR LO CUAL LA ENFERMEDAD ATACA A TEJIDO CONECTIVO COMO TAL, PROVACANDO AL FINAL UN FIBROSIS EN EL TEJIDO AFECTADO.
PRESENTA UNA HIPERACTIVIDAD SISITEMICA DE CELULAS B MANIFIESTADA POR HIPERGAMMAGLOBULINAS Y ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
LA ENFERMEDAD SE LLEVA ACABO POR LA ACTIVACION PRINCIPAL DE LAS CELULAS T CD4 LAS CUALES PREDOMINAN MAYORMENTE EN EL INFILTRADO DE LAS GLANDULAS SALIVALES Y LAGRIMALES, ESTAS CELULAS T CD4 SON ACTIVADAS POR LA TH1 Y POR LA IL.2 YA QUE ESTAS ACTIVAN A CIERTOS MACROFAGOS Y LINFOCITOS B QUE INTERACTUAN CON EL TEJIDO CONECTIVO POR LO TANTO HAY UNA PRODUCCION DE SUSTANCIAS PROINFLAMATORIAS QUE ACTUAN Y LOS ANTICUERPOS SINTETIZADOS ATACAN AL TEJIDO CONECTIVO POR UN RECONOCIMIENTO EXTRAÑO.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS
· INFILTRACION DE GLANDULAS SALIVALES Y LAGRIMALES PPOR CELULAS B Y CELULAS T CD4.
· AUTOANTICUERPOS CONTRA LAS RIBONUCLEOPROTEINAS Ro (SS-A) Y La (SS-B).
· PREDISPOSICION GENTICA RELACIONADA CON LA REGION HLA.
PATOGENIA INMUNITARIA
PATOLOGIA
HAY UN ILFILTRADO LINFOCITICO EN LAS GLANDULAS EXOCRINAS DE LAS VIAS RESPIRATORIAS, DIGESTIVAS Y VAGINAL, ASI COMO EN LAS GALNDULAS OCULAR Y BUCAL.
CARACTERISTICAS CLINICAS
ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA AGUDA O CRONICA QUE PUEDE APARECER A CUALQUIER EDAD. LAS MUJERES SE AFECTAN CON EL DOBLE DE FRECUENCIA QUE LOS VARONES. NO EXISTE PREPONDERANCIA RACIAL.
SE PUEDE CLASIFICAR EN SEIS CATEGORIAS:
· POLIMIOSITIS IDIOPATICA.
· DERMATOMIOSITIS IDIOPATICA.
· POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS RELACIONADA CON CANCER.
· POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA.
· POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS RELACIONADA CON OTRAS ENFERMEDADES REUMATICAS.
· MIOSITIS DE CUERPOS DE INCLUSION.
CARACTERISTICAS INMUNITARIAS PRINCIPALES
· AUTOANTICUERPOS CONTRA AMINOACIL-tRNA SINTETASAS, PARTICULA DE RECONOCIMIENTO DE SEÑALES Y ANTIGENOS NUCLEARES.
· MAYORE EXPRESION DE MOLECULAS DE HLA CLASE I Y CLASE II EN MIOCITOS.
· INFILTRACION DE CELULAS T CD8 EN MUSCULO EN LA POLIMIOSITIS.
· INFILTRADOS PERIVASCULARES DE CELULAS B Y CELULAS T CD4 EN MUSCULO EN LA DERMATOMIOSITIS.
· DEPOSITOS DE INMUNOGLOBULINAS Y DE COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA (C5 A C9) EN LA MICROVASCULATURA EN LA DERMATOMIOSITIS.
PATOGENIA INMUNITARIA
CARACTERISTICAS CLINICAS
SIGNOS Y SINTOMAS:
AFECCION MUSCULAR AFECCION CUTANEA CANCER CARACTERITICAS DIVERSAS COMO: ARTRITIS LEVE TRANSITORIA, EN NIÑOS SE PRESENTA VASCULITIS, ULCERA GASTROINTESTINAL CON DOLOR ABDOMINAL, HEMATEMESIS Y MELENA. LOS SUJETOS CON ENFERMEDAD MUSCULAR PUEDEN DESARROLLAR NEUMONIA INTERSTICIAL Y FIBROSIS PULMONAR.TRATAMIENTO
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